Esclerodermia y cresta
La esclerodermia es un trastorno autoinmune que afecta la piel de todo el cuerpo y hace que se endurezca. El síndrome CREST es el nombre que se le da a la forma limitada de esclerodermia en la que se afectan las partes del cuerpo menores. Las dos condiciones se diferencian en función de la gravedad y el alcance de la condición.
Síndrome de CREST:
Este es un tipo de esclerodermia limitada. El nombre de la condición es un acrónimo en el que cada letra indica el síntoma de la condición.
C- Calcinosis
El fenómeno de R- Raynaud.
E- Trastorno de la motilidad esofágica.
S - Esclerodactilia
T- Telangiactesis
Es un trastorno del tejido conectivo que afecta a todos los órganos del cuerpo. A nivel celular, la afección se caracteriza por tres características principales que incluyen: aumento de la producción y deposición de colágeno, infiltración de células mononucleares en tejidos cercanos a las estructuras vasculares y anomalías de los vasos sanguíneos.
La condición es relativamente más común en la población caucásica. Las mujeres son más afectadas que los hombres y la edad común de inicio de la enfermedad es entre 30 y 65 años.
CREST es un subtipo del trastorno autoinmune de la esclerodermia. Es una condición hereditaria. La exposición al benceno, poli (cloruro de vinilo), sílice, etc. puede desencadenar los síntomas en personas genéticamente predispuestas a la enfermedad. El proceso de la enfermedad afecta la parte inferior de los brazos, las piernas, la cara y la garganta. Puede afectar el tracto digestivo. En la mayoría de los casos los síntomas son leves. En casos muy raros, el corazón y los pulmones pueden verse afectados causando complicaciones graves.
Los síntomas aparecen gradualmente. La piel sobre el codo y las rodillas se endurece, se contrae y brilla. La piel tensa hace que la flexión de dedos, dedos de los pies, codos y rodillas sea muy difícil. Los vasos sanguíneos de tamaño pequeño de los brazos y piernas también se ven afectados. Se vuelven espasmódicos, lo que estrecha su luz. Esto afecta el suministro de sangre a las manos y piernas, tornándolas azules. Una vez que el espasmo se alivia, aumenta el suministro de sangre a las extremidades, lo que las pone muy rojas. Esto se conoce como fenómeno de Raynaud. También hay una sensación palpitante y de hormigueo en las manos y piernas. La telangiectasia se refiere a rayas rojas en la piel debido a la inflamación de pequeños vasos sanguíneos situados cerca de la piel, especialmente en las manos y la cara. Hay depósitos de calcio debajo de la superficie de la piel, especialmente sobre los dedos, los codos y las rodillas. Se vuelven un poco tiernos si se infectan. El movimiento peristáltico del esófago se ve afectado y puede causar quemaduras en el corazón. El revestimiento del esófago se inflama y cicatriza.
Esclerodermia
Es el endurecimiento de la piel de todo el cuerpo como resultado de cambios autoinmunes. Se ha atribuido a cambios mutativos en el gen HLA. La condición también afecta a los órganos internos. Es difuso y más grave que la esclerodermia limitada. La condición se propaga muy rápido y afecta a uno más de los órganos internos como los riñones, el corazón o los pulmones.
Afecta a casi todas las partes del cuerpo y es muy incapacitante. El paciente suele morir de complicaciones cardíacas o pulmonares. El paciente con esclerodermia se presenta con piel enrojecida y engrosada en la mayor parte del cuerpo, fenómeno de Raynaud, telangiectasia, úlcera o gangrena en las manos y piernas, articulaciones rígidas y dolorosas, hipertensión, insuficiencia cardíaca, congestión pulmonar. El paciente también puede presentar hinchazón del abdomen, indigestión, pérdida de apetito, enfermedad por reflujo gastroesofágico, dolor de pecho, congestión pulmonar, insuficiencia renal, etc.
Tratamiento de la esclerodermia y CREST
No hay cura para esta condición. Por lo tanto, el enfoque principal del tratamiento es controlar la gravedad de los síntomas y prevenir cualquier complicación. Los bloqueadores de los canales de calcio generalmente se prescriben para el fenómeno de Raynaud. Se recomienda a los pacientes que mantengan sus extremidades calientes usando calcetines y guantes. Se pueden aplicar antibióticos tópicos sobre las úlceras de la piel. En caso de que sean ineficaces, se inician los antibióticos orales. También se prescriben medicamentos para controlar la presión arterial. La eliminación quirúrgica de los depósitos de calcio es posible si se vuelven demasiado dolorosos. La amputación es la única opción para las extremidades gangrenosas para evitar la propagación del daño celular. Para aquellas personas que tienen dificultades para tragar, es preferible consumir alimentos y líquidos semisólidos en comparación con alimentos sólidos. También se pueden tomar antiácidos en caso de quemadura de corazón. Mantener la piel hidratada. Realice estiramientos de todas las articulaciones del cuerpo para evitar la rigidez articular.
