El pénfigo y el penfigoide

Anonim

La piel es el órgano más grande del cuerpo. Forma una barrera contra el entorno externo y sirve como la primera línea de defensa del cuerpo.

Hay cientos de afecciones y de un grupo de enfermedades que afectan en gran medida la piel y los signos y síntomas casi no se distinguen entre sí a menos que vaya a un estudio e investigación más a fondo o a un examen exhaustivo realizado por un experto médico para un diagnóstico preciso..

El pénfigo y el penfigoide son dos enfermedades de la piel diferentes, pero las manifestaciones clínicas que se presentan se parecen bastante entre sí. Ninguno de estos es genético ni contagioso. Estas son enfermedades que ampollan la piel y enfermedades autoinmunes.

Pénfigo

Un grupo de trastornos cutáneos autoinmunes raros (ampollas en la piel) provocó acantólisis, las interrupciones de las conexiones entre las células epidérmicas por anticuerpos contra desmogleinas (un tipo de proteínas transmembrana que desempeñan un papel en la formación de desmosomas). Los desmosomas son una estructura celular especializada que evita el corte de las conexiones entre las células al pegar una célula a otra.

Penfigoide

Similar en apariencia de ampolla con la de phemphigus pero la actividad de autoanticuerpos es diferente. En el penfigoide, no se produce acantólisis.

Pénfigo vs. Pénfigoide - La comparación

Definiendo

Caracteristicas

Pénfigo

Penfigoide

Los tipos

  • Pénfigo foliáceo
  • Pemphigus vulgaris
  • Pénfigo paraneoplástico
  • Pénfigo IgA

Subtipo

  • Condición del sistema tegumentario (piel del pelo, uñas).
  • Pemphigoid gestacional o Herpes gestationis
  • Penfigoide bulloso
  • Membrana mucosa Pemphigoid o Cicatricial

Ubicación de la ampolla

  • Comience con una ampolla en la boca (intraoral) y puede extenderse a la garganta.
  • Superficial intraepidérmico.
  • Membranas mucosas de los genitales o periné.
  • Úlceras en la mucosa de la boca, labios y esófago.
  • Etapa posterior en pecho y espalda y cara.
  • Afectación pulmonar bronquiolitis, pero menos frecuente (irreversible).
  • Subepidérmico
  • Sin afectación cutánea.

Características de la ampolla

  • No pica, sino doloroso.
  • Las llagas son dolorosas (dolor pénfigo).
  • Muy frágil.
  • El riesgo de infección es alto.
  • Las bullas están intactas.
  • Menos grave porque las bullas a menudo no se rompen.
  • La infección es menor.

Actividades de anticuerpos autoinmunes

Caracteristicas acantolisis

  • No presenta acantólisis.
  • Los autoanticuerpos se encuentran contra el basamento de la membrana epidérmica (no en las uniones epidérmicas).

Predominio

La afección puede ocurrir a cualquier edad, pero es más frecuente en la mediana edad (30-60 años)

  • En mujeres
  • Personas de 60 años.

Tratamiento y manejo

  • La intervención temprana y rápida evita que la enfermedad se vuelva más resistente al tratamiento.
  • El tratamiento es similar para quemaduras severas.
  • Prednisona
  • Esteroides orales en altas dosis

Puede causar perforaciones intestinales.

  • La monitorización del sistema gastrointestinal es vital.
  • Las llagas supurantes pueden entrar en contacto con la ropa de cama y la ropa. El uso de talco en polvo puede ser útil.
  • Esteroides tópicos (corticosteroides de alta potencia) para casos leves.
  • Los efectos secundarios graves requieren una estrecha vigilancia.
  • La gammaglobulina intravenosa para el pénfigo severo es muy costosa.
  • La plasmaparesis para el pénfigo de rebote, donde aumenta el número de autoanticuerpos, tiene como objetivo reducir los anticuerpos circulantes.
  • El efecto es inmediato y es más seguro.
  • El fármaco de elección es el corticosteroide por su potente efecto antiinflamatorio.
  • Los esteroides pueden causar supresión inmunológica, por lo que se recomienda el uso de fármacos adyuvantes
  • Las dosis de estos fármacos se valoran cuando se controla la infección.
  • Las 3 fases diferenciadas del tratamiento de las enfermedades inmunobólicas.
  • Controle la alta dosis de la terapia dirigida a suprimir la actividad de la enfermedad y el control de la aparición de nuevas lesiones.
  • La consolidación continuó con el tratamiento farmacológico de dosis constante hasta que todas las lesiones desaparecieron por completo.
  • El mantenimiento está disminuyendo gradualmente los medicamentos una vez que la mayoría de las lesiones están controladas y totalmente curadas. Esto se hace para reducir el riesgo de efectos secundarios.

*Nota:

Pénfigo familiar benigno También conocida como enfermedad de Hailey-Hailey es una enfermedad cutánea hereditaria. No pertenece al grupo de enfermedades del pénfigo.